Гломусные опухоли (параганглиомы)
общая информация
Гломусные опухоли (параганглиомы) - это медленно растущие доброкачественные опухоли головного мозга, происходящие из параганглиозных клеток области расширения внутренней яремной вены. Их частота составляет 0,6 % от всех внутричерепных опухолей.
Гломусные опухоли представляют собой сосудистые переплетения с включениями гломусных клеток, часто вовлекающие в свой рост каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В состав гломусных опухолей также входят хромофинные клетки, что в 1% случаев сопровождается активной секрецией катехоламинов.
Женщины болеют в 6 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов 55 лет.
Гломусные опухоли могут обнаруживаться как экстракраниально так и интракраниально.
Наиболее частыми симптомами является снижение слуха, звон в ушах, парез лицевой мускулатуры, лабильное артериальное давление. В запущенных случаях выявляются симптомы компрессии ствола мозга.
Основными методами диагностики являются МРТ и КТ, иногда для уточнения диагноза необходимо проведение магнитно-резонансной или рентгеновской ангиографии.
лечение
Лечение представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10 -20 %, в 10 % имеется риск послеоперационной ликворреи. Смертность после операций может достигать 4 %.
Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.
радиохирургия
Радиохирургия с помощью гамма-ножа применяется для лечения этих опухолей с середины 1990х годов. Гломусные опухоли хорошо выявляются на МРТ и редко инвазируют в мозг, что делает их идеальными мишенями для лечения с помощью гамма-ножа. В отличие от лучевой терапии, которая проводится в течение четырех – шести недель или длительного послеоперационного восстановления, радиохирургическое лечение обычно занимает один день. Субмиллиметровая стереотаксическая точность гамма-ножа позволяет достигать хорошего контроля роста опухоли и отсутствие рецидивов при минимуме осложнений и нулевой летальности.
Радиохирургия также может успешно применяться у пациентов, имеющих рецидивы опухолей после проведенной лучевой терапии.
На сегодняшний день радиохирургия с помощью гамма-ножа является приорететной методикой лечения не только остаточных и рецидивирующих гломусных опухолей, но и как первичное лечение.
МРТ пациента с гломусной опухолью перед проведением радиохирургии на гамма-ноже
МРТ того же пациента через 4,5 года после радиохирургии, выявляющее уменьшение опухолевого объёма на 58 %
Feigl GC, Horstmann GA J Neurosurg (Suppl) 105:161–167, 2006
