Задайте
вопрос
специалистам
Русский English Hrvatski Српски Español

Краниофарингиома

Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции. Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей.  Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей  5 - 14 лет. Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

Что такое краниофарингиома?  

Краниофарингиома -  доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам. Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида - состоящие из плотной ткани и кистозные. Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей - так называемая  кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев. Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей.  Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты. Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием  вредных факторов во время  первого триместра беременности, таких как:

  • употребление некоторых медикаментов;
  • воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • хронические заболевания матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Симптомы

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

  • головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
  • зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от  расположения  опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
  •  внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже - синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
  • гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
  • различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
  • изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе  оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

  • Компьютерная томография (КТ) - рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа.  На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа,  хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования - аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.
     
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей.  Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях.  После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Лечение

Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

Хирургическая операция

Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы. Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения. В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

Лучевая терапия

Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в раковые клетки, минуя здоровые ткани. Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли. Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования.  Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки.  Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургия

Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование,  в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга. С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования. В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах. Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.

Уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на гамма-ноже


Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-Ноже.

 

Вопросы и ответы: Краниофарингиомы

Добрый день! Меня зовут Анжелика, я из Киева. Моей дочери в 2009 году удалили краниофарынгиому, после операции она потеряла зрение. Сейчас произошёл рецидив, спустя 7 лет. Интересует возможность и стоимость удаление кисты краниофарынгиомы (до 2см). Расположена в области гипофиза. Буду ждать ответа. С уважением, Наталия ...
16.11.16
Здравствуйте. Подскажите, пожалуйста,проводится ли лечение краниофарингеом на аппарате гамма-нож? Если да, то каковы последствия для критических структур, которые прилегают к опухоли (в моем случае это хиазма и гипофиз)? Я слышала,что при облучении помимо самой опухоли облучается еще по 5 мм с каждой стороны вокруг опухоли (чтобы не было рецидивов), т.о. хиазма и гипофиз будут также подвержены облучению. Действительно ли это так? Какие дозы радиа...
19.03.16
Здравствуйте! Меня зовут Челебиев Арсен. У меня крайнефарангеома. Было сделано 3 операции, стоят 2 трубки Оммайя. Было облучение на примусе. Сейчас чувствую себя удовлетворительно, но киста до сих пор есть. Высылаю Вам свое МРТ и приложения к нему и хотел бы у Вас получить консультацию, можно ли мне удалить полностью кисту киберножом. Заранее спасибо. P.S. Я нажал кнопку "Выбрать файл", но ленты загрузки не было. Она появилась после нажатия кно...
28.01.16
Оперирующий хирург сказал, что удалить всю опухоль полностью, без причинения большого вреда организму нельзя. Вы сможете её полностью удалить, и чем? Может с помощью \"кибер-ножа\" получится? Операция была проведена 25.11.2014, а МРТ от 18.02.2015 показала её рост.Мы хотим жить полноценной жизнью и не ждать, пока эта опухоль, сделает Ксюшу слепой и неподвижной или станет злокачественной с метастазами, ПОТОМ БУДЕТ ПОЗДНО, что-то предпринимать.Скаж...
16.03.15
возможно ли полностью вылечит краниофарингиомы, имеющей признаки роста после субътотального удаления в марте 2011г. и получения лучевой терапии (25раз) в марте (15раз) и в мае (10раз) 2011г.?...
18.01.14
Заключение: КТ-признаки рецидивного роста объемного образования супраселлярной области г.мозга, suspicio краниофарингиома. На серии К-томограмм получены изображения суб-и супратенториальных структур г.мозга по стандартной программе без контрастирования. орбиты не деформированы, глазные яблоки правильной формы, зрительные нервы четко прослеживаются с обеих сторон. В супраселлярной области визуализируется образование неправильной овальной формы, ...
07.06.13
ИМЯ ПАЦИЕНТА: Овсяникова Татьяна Васильевна, Беларусь. Мы Вам присылали 1,5 мес. назад результаты МРТ, вы сказали что опухоль слишком большая, и вырезать её нужно хирургическим путём, и после этого мы можем прислать новые показания МРТ. После хирургической операции мы прислали новые показания МРТ. 28.12.12. Вы дали ответ, что мы и теперь не подходим, всё равно надо удалять опухоль хирургическим путём. Белорусские врачи говорят, что больше подрез...
29.12.12
13.11.2012г. сделали МРТ головного мозга, обнаружили опухоль. Протокол обследования: \"На серии МР томограмм хиазмально-селлярной области определяется интра-супра-ретро-пара-селлярное объемное образование неоднородной структуры (изо-гиперинтенсивного по Т2 и изо-гипоинтенсивного по Т1) с наличием кистозных компонентов, с достаточно четкими неровными контурами, общими размерами 2,8х3,0х3,9см. В левой половине выявленного образования визуализируетс...
03.12.12
Здравствуйте, у моего мужа обнаружили ретрохиазмально расположенную краниофарингиома, в центре Бурденко в операции отказали из-за сильнейших осложнений после операции, размеры опухоли 17-20-18, возможно ли удаление опухоли в вашей клинике по квоте или только за наличный расчёт? Какова стоимость лечсения?...
18.10.12