Задайте
вопрос
специалистам
Русский English Hrvatski Српски Español

Невринома слухового нерва

Ежегодно невринома слухового нерва выявляется примерно у одного из 100 тысяч человек. На  долю этого заболевания приходится  11 – 12 % всех опухолей головного мозга. Болезнь может развиться как у молодых, так и у пожилых людей, но чаще всего обнаруживается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей опухоли этого типа не встречаются вовсе. Женщины страдают данным недугом втрое чаще, чем мужчины. В последние годы количество диагностированных случаев невриномы слухового нерва увеличивается. Впрочем, не в последнюю очередь это объясняется количественным и качественным ростом МРТ-диагностики.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва - это доброкачественная (нераковая) опухоль. Несмотря на название, она не затрагивает собственно слуховой нерв, который состоит из двух корешков с разными функциями: улитковый отвечает за проведение слуховых импульсов в головной мозг, а вестибулярный связан с равновесием. Невриномы образуются в вестибулярном корешке, а именно – в его шванновских (оболочковых) клетках. Отсюда их второе название неврином – шванномы.
Внешне невринома выглядит как плотный   узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В ее ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью. Опухоли обычно растут медленно и не распространяются на другие органы. Однако нередко ухудшают качество жизни человека: он теряет слух, возможность держать равновесие, поражаются лицевые нервы. Хотя невринома слухового нерва не является раком, она может быть опасна: вырастая до большого размера, новообразование начинает давить на головной мозг или его ствол, что приводит к постоянным головным болям, в редких случаях – к нарушению ясности сознания.

Типы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва бывают двух видов

  • односторонние. Возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими       новообразованиями центральной нервной системы;
  • двусторонние. Встречаются у больных с нейрофиброматозом второго типа, который является генетической патологией и передается от родителей детям.  У страдающих данным заболеванием людей, помимо шванном, как правило, развиваются также другие опухоли внутри головы и в позвоночнике.

Причины и группы риска

Причина развития невриномы слухового нерва на сегодня неизвестна. Также не выявлены какие-либо факторы риска развития невриномы, помимо предрасположенности к их возникновению в связи с генетически наследуемым заболеванием

  • нейрофиброматозом второго типа.

Симптомы

Данное заболевание развивается по разным сценариям. В одних случаях новообразование остается небольшим, до полутора сантиметров в диаметре, никак себя не проявляет и не мешает жизни человека. Такая невринома не требует оперативного вмешательства, достаточно будет наблюдать за ее состоянием, посещая врача раз в год.
В других случаях опухоль разрастается и начинает давить на улитковый корешок слухового нерва, а при особо больших размерах – на ствол головного мозга. В связи с этим возникают следующие симптомы:

  • постепенно развивающаяся или внезапная потеря слуха на одно ухо;
  • тиннитус (звон в ухе). Он отмечается у 60 % пациентов;
  • ощущение заложенности уха;
  • проблемы с равновесием, головокружение и неустойчивость при резких поворотах головы или наклонах. Встречается у 60% заболевших;
  • рвота, тошнота, вызванные нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Встречаются крайне редко;
  • онемение, чувство покалывания на пораженной опухолью стороне лица. В запущенных случаях болезнь приводит к парезу (ослаблению или параличу) лицевого и отводящего нервов;
  • тупые, ноющие боли в голове, возникающие из-за сдавливания невриномой ствола головного мозга. Возникают на поздних стадиях;
  • к симптомам поздней стадии относятся также расстройство зрения, трудности с жеванием и глотанием.
Симптомы невриномы слухового нерва нарастают медленно и часто ошибочно принимаются за нормальные возрастные изменения. Надо быть внимательным: если звон в ухе длится более двух месяцев, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

  • проверка слуха. Во время обычного осмотра врач- отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
  • слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга.  В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
  • электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму - непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

    Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей. Магнитно-резонансная томография проводится по назначению лечащего врача или по желанию пациента при наличии головных болей, головокружений, при подозрении на опухоль (ухудшение зрения, слуха, нарушение речи, чувствительности и движений в конечностях).

    После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур.  В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество.  Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах невриномы, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Стадии заболевания

  • 1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
  • 2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
  • 3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.

Лечение

На данный момент существует три основных вида лечения – выжидательная тактика (наблюдение), хирургическая операция и лучевая терапия. Выбор метода зависит от параметров конкретного случая. Врач определит оптимальное лечение, ориентируясь на следующие показатели:

  • размер и место опухоли;
  • возраст пациента;
  • общее состояние здоровья;
  • уровень слуха;
  • предпочтение больного.

Выжидательная тактика. Показана в тех случаях, когда опухоль мала, расположена таким образом, что не сдавливает близлежащие нервы. Либо, несмотря на достаточно крупный размер, ничем себя не проявляет и не беспокоит пациента. Наблюдение также выбирается в качестве метода, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство в силу пожилого возраста или ослабленности организма.

Врач порекомендует наблюдать за развитием процесса, ежегодно делать МР исследование и приходить на консультацию;
Хирургическая операция. Хирургия невриномы слухового нерва – очень сложная и тонкая операция. Показана людям молодого возраста в тех случаях, когда опухоль растет, симптомы усиливаются, а радиохирургия не дает ожидаемого результата. Проводится для сохранения зрения, слуха, лицевого нерва. Хирургическая операция может быть проведена через различные доступы: сосцевидный отросток (транслабиринтный доступ); за ухом (ретросигмоидный доступ); над ухом (средняя ямка).

Операция идет под анестезией, предполагает  трепанацию черепа. Восстановительный период длиться от полгода до года.

Лучевая терапия:

Гамма-нож. Операции на установке Гамма-нож представляют собой неинвазивный (бескровный) метод лечения неврином слухового нерва, по своей эффективности не уступающий открытой хирургии и значительно снижающим риск послеоперационных осложнений. На сегодняшний день в мире известно более чем о 28 тысяч пациентов с невриномами слухового нерва, пролеченных с помощью Гамма-ножа, и их количество продолжает возрастать.

Целью радиохирургического лечения является предотвращение дальнейшего роста опухоли с минимизацией риска осложнений со стороны прилегающих невральных структур. Биолологические эффекты радиохирургического лечения неврином слухового нерва связаны с разрушением опухолевой ДНК и тромбозом сосудов, питающих опухоль.

Операции на Гамма-ноже показаны больным, у которых наибольший размер опухоли не превышает 3 см. А также - пациентам с остаточными и рецидивирующими опухолями после проведенного микрохирургического удаления.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, позволяющее определить точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Выполняется трехмерная реконструкция, отображающая детальную микрохирургическую анатомию этой области. Для этой цели с помощью МРТ получают четкую визуализацию опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла.

С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Преимуществами лечения на Гамма-Ноже являются высокая степень сохранения функции лицевого нерва (в 98%) и  слуха (в 80%). Полностью отсутствуют осложнения, связанные с открытой операцией (менингит, ликворея). Лечение проводится за один день. Госпитализации и послеоперационного восстановительного периода не требуется. Большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий день после операции.

Слева - МРТ пациентки М., 65 лет. Обратилась в радиохирургический центр МИБС с диагнозом - невринома правого VIII нерва. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю невриномы составила 13 Грей, в изоцентре опухоли 21,7 Грей.

Справа - контрольное МРТ через 1,5 года после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 47%.

Кибер-нож. Роботизированная радиохирургическая система, предназначенная для лечения доброкачественных и злокачественных опухолей. В отличие от Гамма-ножа, не имеет ограничений, связанных с размером новообразования. Принцип воздействия радиации на невриному, а также преимущества перед хирургическом вмешательством аналогичны описанным выше, а разделе о Гамма-ноже.

Отдаленные результаты радиохирургического лечения хорошо изучены на протяжении более 50 лет. Уровень контроля за опухолью (отсутствие роста после радиохирургического лечения) составляет 95%. Безопасность лечения и отсутствие побочных эффектов подтверждены длительными периодами наблюдения. На МРТ исследовании,   выполненном через 6-12 месяцев после операции, видно, что контраст перестает накапливаться в центре опухоли. После чего новообразование начинает замещаться соединительной тканью.  радиационный ответ обычно проявляется через 6-12 месяцев в виде потери контрастного усиления в центре опухоли, после чего опухоль начинает замещаться соединительной тканью.