Аденомы гипофиза

Аденомы гипофиза являются доброкачественными (нераковыми) опухолями гипофиза – небольшой железы в форме округлого образования, расположенной на нижней поверхности головного мозга, в так называемом турецком седле. Аденомы составляют около 80% опухолей гипофиза.  
Выявляются аденомы гипофиза у 2 человек на 100 000 населения, однако фактическое количество опухолей этого вида может быть намного выше. По данным врачей США, при визуальной диагностике головного мозга по другим показаниям у каждого четвертого человека обнаруживается аденома гипофиза, о которой он не подозревал. Дело в том, что эти новообразования очень малы и зачастую долгое время существуют бессимптомно.
Опухоли гипофиза могут выявляться в любом возрасте, включая детский, но чаще всего встречаются у пожилых людей. Несмотря на отсутствие симптомов, они могут стать причиной серьезных эндокринных проблем.

Что такое аденома гипофиза?

Гипофиз называется «главной эндокринной железой» и производит специфические гормоны, которые контролируют работу всей  эндокринной системы человека. Аденомы чаще всего образуются из клеток передней доли гипофиза. Они обычно хорошо отграничены и отделены oт нормального гипофиза псевдокапсулой из уплотненной ткани, содержащей ретикулин. В некоторых случаях границы аденомы размыты и клетки опухоли распространяются в прилежащую ткань железы.
Негативное воздействие аденом гипофиза на организм может быть двояким. Во-первых, они нарушают образование гормонов в гипофизе, что приводит к гормональному дисбалансу и порождает эндокринологические проблемы. Во-вторых, аденомы сдавливают сам гипофиз и прилегающие структуры головного мозга. Синдром сдавления проявляется головной болью, иногда эпилептическими приступами, снижением остроты зрения, а также нарушением периферического зрения и движения глаз.

Типы аденомы гипофиза

Аденомы гипофиза подразделяют на типы в зависимости от размера, локализации и возможности производить гормоны.
По размеру выделяют следующие типы доброкачественных опухолей гипофиза:

• Микроаденомы - менее 1 см в поперечнике. Встречаются в 90% выявленных случаев. Они редко сдавливают соседние ткани, но могут приносить вред организму, вырабатывая излишнее количество гормонов.
• Макроаденомы - более 1 см в поперечнике. Они могут сдавливать соседние структуры, вызывая серьезные осложнения, например, потерю зрения. Кроме того, крупные опухоли негативно влияют на работу гипофиза, вызывая дефицит гормонов (гипопитуитаризм).

В зависимости от локализации выделяют следующие типы аденом гипофиза:

• Интраселлярная - не выходящая за пределы турецкого седла.
• Эндосупраселлярная - растущая к верхушке турецкого седла.
•  Эндоинфраселлярная – растущая вниз.
• Эндолатероселлярная – растущая вбок.

По функциональной активности аденомы гипофиза подразделяют на две части:

• Функциональные (производящие гормоны) аденомы гипофиза выделяют в избыточном количестве один или более гормонов. К таковым относится около 60% аденом.
• Нефункциональные аденомы, составляющие около 40% доброкачественных опухолей гипофиза, не выделяют гормонов.

     В свою очередь, функциональные аденомы бывают следующих видов:

• Пролактин-секретирующие аденомы (пролактиномы) диагностируются наиболее часто, примерно в 40% случаев; вызывают гиперпролактинемию.
• Аденомы, секретирующие гормон роста (GH), вызывают акромегалию у взрослых или гигантизм у детей.
• Аденомы, секретирующие адренокортикотропный гормон (АСТН), становятся причиной болезни Кушинга.
• Аденомы, секретирующие тиреостимулирующий гормон (TSH), встречаются редко и ведут к гипертиреозу.
• Аденомы, секретирующие гонадотропин (LH и FSH), встречаются очень редко и вызывают дисфункцию репродуктивной системы.

Причины и группы риска

Причины, вызывающие аденомы гипофиза, на данный момент науке неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами могут быть черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и др.), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. В редких случаях появление опухоли связывают с наследственными генетическими синдромами.

Аденомы гипофиза никак не связаны с образами жизни или неблагоприятным воздействием окружающей среды, поэтому не существует способов предотвратить это заболевание. Люди с опухолями гипофиза в семейном анамнезе должны регулярно проходить обследование при первых признаках дисбаланса в организме.

Симптомы

Признаки и симптомы аденом гипофиза связаны с размером опухоли и с тем, выделяет ли она какой-нибудь гормон в излишних количествах. Нарастание симптоматики происходит постепенно, потому человек может не подозревать о наличии аденомы годами.
Аденомы гипофиза, секретирующие пролактин (пролактиномы), вызывают следующие симптомы у женщин:

• Бесплодие
• Аменорея
• Сниженное либидо
• Избыточное выделение грудного молока (галакторея)

Аденомы гипофиза, секретирующие пролактин (пролактиномы), вызывают следующие симптомы у мужчин:

• Низкий уровень тестостерона
• Бесплодие
• Импотенция
• Увеличенная грудная железа

Аденома гипофиза, секретирующая гормон роста (GH), вызывают акромегалию у взрослых. Она проявляется следующими симптомами:

• Увеличенные руки, ступни или череп
• Большая выдающаяся нижняя челюсть
• Низкий голос
• Большой язык
• Высокий уровень сахара в крови
• Повышенное оволосение тела
• Боли в суставах
• Повышенная потливость
• Грубая кожа
• Заболевания сердца
• Камни в почках

   Признаки и симптомы излишнего GH у детей (гигантизм):

• Ненормально быстрый рост
• Очень высокая фигура
• Боли в суставах
• Излишняя потливость

Аденома гипофиза, секретирующая адренокортикотропный гормон (АСТН), стимулирует надпочечники выделять повышенное количество кортизола. В норме кортизол поддерживает кровяное давление и помогает телу реагировать на стрессовые состояния, однако излишнее количество этого гормона нарушает многие функции тела и приводит к болезни Кушинга.
Симптомы болезни Кушинга:

• Набор веса
• Округлость и полнота лица (луноподобное лицо)
• Излишний жир сзади на шее (буйволиный горб)
• Фиолетовые растяжки на животе
• Высокий уровень сахара
• Гипертензия
• Повышенное оволосение тела
• Депрессия
• Потеря либидо
• Изменение менструального цикла
• Остеопороз

Аденома гипофиза, секретирующая тиреостимулирующий гормон (TSH), стимулирует повышенное выделение гормонов щитовидной железы, приводит к гипертиреозу и чрезмерному ускорению  метаболизм. Симптомы гипертиреоза:

• Ускоренное сердцебиение
• Потеря веса
• Потливость
• Тремор
• Нервозность
• Увеличенная щитовидная железа

Аденома гипофиза, секретирующая гонадотропин (LH и FSH), нарушает работу репродуктивного процесса. Симптомы:

• Изменение менструального цикла
• Низкий уровень тестостерона у мужчин
• Потеря либидо

Макроаденомы сдавливают гипофиз и прилежащие структуры мозга, что характеризуется следующими симптомами:

• Головные боли
• Тошнота, рвота
• Потеря периферического зрения
• Снижение антидиуретического гормона (ADH), что ведет к несахарному диабету, который характеризуется обезвоживанием организма и постоянной жаждой
• Бесплодие

Наличие микроаденом человек замечает в том случае, если они относятся к функциональным и изменяют гормональный баланс организма.  Тогда как маленькие, асимптоматические нефункциональные аденомы (так называемые инциденталомы) обычно обнаруживают случайно, проводя визуальную диагностику по другим поводам.

Диагностика

Диагностика аденомы гипофиза довольно сложна. Прежде всего потому, что небольшие, медленно растущие опухоли, не вырабатывающие секреции, могут никак не проявлять себя на протяжении многих лет. Симптомы, возникающие в случае появления синдрома сдавления или эндокринных нарушений, неспецифичны и свойственны самым разным заболеваниям. Это побуждает человека обращаться к конкретным специалистам – офтальмологам, гинекологам, урологам и т.д., которые не всегда могут сразу заподозрить наличие новообразования в гипофизе.
Для диагностики опухолей гипофиза применяют следующие тесты:

• Обследование поля зрения, так как сдавливание макроаденомой хиазмы оптических нервов вызывает потерю периферического зрения с обеих сторон.
• Анализ на уровень гормонов.
• Визуальная диагностика.  Основным методом диагностики аденом гипофиза является магнитно-резонансная томография.

МРТ дает возможность выявить опухоль, а также оценить ее положение в турецком седле и взаимоотношения с окружающими структурами мозга, прежде всего хиазмой и зрительными нервами. Так как размеры производящей горомоны микроаденомы гипофиза могут составлять всего несколько миллиметров, то магнитно-резонансный томограф должен иметь высокую разрешающую способность. В МИБС проводятся исследования головного мозга на высокопольном трехтесловом МР-томографе, позволяющем получить томографические срезы толщиной 1 мм.
Иногда врачом назначается дополнительное обследование - магнитно-резонансная томография гипофиза с контрастным усилением. Контрастное вещество, вводимое пациенту внутривенно, усиливает магнитные свойства тканей, что необходимо для достоверной оценки структуры аденогипофиза (при подозрении на микроаденому), а также для уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур.
При МРТ не используется рентгеновское излучение, потому этот метод диагностики может применяться для многократных исследований детей и взрослых, а также  в период беременности.

Лечение аденомы гипофиза

Лечение аденомы гипофиза проводится медикаментозно, хирургическим путем или с применением лучевой терапии. Решение о выборе одного из методов или их комбинации принимается врачами в каждом конкретном случае. В отношении маленьких нефункциональных аденом зачастую лучшим выбором является наблюдение. 

Хирургическая операция является основным способом лечения функциональных или крупных опухолей.  Большинство аденом гипофиза удаляются через нос (транссфеноидальный доступ). Это позволяет нейрохирургам избавить пациента от новообразования без вмешательства в головной мозг. Хирургическая операция обычно проходит легче для опухолей маленьких размеров. Послеоперационные осложнения включают в себя дефицит гормонов, например АСТН (вторичная недостаточность надпочечников). Состояние характеризуется снижением уровня кортизола, пониженным кровяным давлением и уровнем сахара в крови, выпадением волос и потерей либидо. У некоторых пациентов снижается уровень вазопрессина, что вызывает несахарный диабет. Такие осложнения лечатся гормонозаместительной терапией. Другими осложнениями могут стать инфекция оболочек головного мозга (менингит), вытекание спинномозговой жидкости через нос.

Медикаментозное лечение  применяется в некоторых случаях вместо хирургического вмешательства или в дополнение к нему. Пациенту выписывают лекарства, блокирующие производство излишних гормонов или восполняющие их дефицит.

Лучевая терапия – в тех случаях, когда одной хирургической операции недостаточно или когда она противопоказана по состоянию здоровья пациента, врачи прибегают к лечению радиацией.
В качестве дополнения к хирургическому вмешательству больному назначается курс радиотерапии, рассчитанный на несколько недель.

Заменой хирургии может стать радиохирургическая операция на Гамма-ноже, при которой сфокусированный луч радиации направляется точно в опухоль гипофиза и разрушает ее клетки. Необходимая для предотвращения дальнейшего роста опухоли доза радиации поставляется однократно, не затрагивая окружающие структуры мозга, с точностью до 0,5 мм.
Метод эффективен для лечения аденом гипофиза, не превышающих 3 см в диаметре. Помимо этого, Гамма-нож целесообразно использовать для облучения остаточных опухолей после проведенного хирургического удаления. Радиохирургия может быть методом лечения как гормонально-активных, так и неактивных опухолей. Особенно показано это лечение при распространении аденомы в кавернозный синус. Также радиохирургия используется для лечения рецидивов аденом после проведенной лучевой терапии.

Целью радиохирургии является достижение контроля над опухолью (стабилизация в размерах или уменьшение) и нормализация эндокринных нарушений, что избавляет пациента от необходимости длительного, иногда пожизненного, приема препаратов. Полный эффект от радиохирургии наступает через несколько лет.

Пациент Т., 37 лет. Обратился в Радиохирургический центр МИБС с диагнозом - гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома).

Слева МРТ до радиохирургической операции. В хиазмально-селлярной области выявляется опухоль размерами 21,7 х 21,7 х 14,3 мм, объёмом 2,8 см³. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю аденомы составила 25 Грей (желтая линия), в изоцентре опухоли 62,5 Грея.

Справа - контрольная МРТ через 6 месяцев после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 35%, по данным анализов гормонов крови снижение уровня пролактина с 2000 Ед до 100 Ед. 

Преимуществами радиохирургии является отсутствие хирургических осложнений, а также риска общей анестезии. Летальность при лечении на Гамма-ноже равна нулю. Госпитализации в подавляющем большинстве случаев не требуется. Лечение аденомы гипофиза на Гамма-ноже в Онкологической клинике МИБС проводится за один день. Большинство пациентов возвращаются к своей обычной активности на следующий день после операции.