Хордомы – это первично злокачественные костные опухоли, растущие из остаточных клеток эмбриональной хорды. Внутричерепные хордомы являются редкими опухолями головного мозга, составляющими примерно 0,1% от всех первичных внутричерепных опухолей. Встречаются они одинаково часто у мужчин и женщин обычно в возрасте 50 – 60 лет. Не существует каких-то характерных клинических симптомов хордом основания черепа, зависят они от локализации и размеров опухоли. Наиболее частыми начальными симптомами являются диплопия и тригеминальная невралгия. Типичная внутричерепная локализация этих опухолей – средние отделы ската, верхушка пирамиды, Меккелева полость.

Внутричерепные хондросаркомы являются редкими злокачественными опухолями, составляющими не более 0,15% всех внутричерепных опухолей. Эти опухоли происходят из хрящевых клеток средней линии сфенопетрокливального сочленения, но в редких случаях могут обнаруживаться в области фалькса и на конвексе.

Диагноз обычно устанавливается в период от второй до пятой декады жизни. Женщины заболевают в три раза чаще мужчин. Из-за медленного роста опухоли диагноз обычно устанавливается через несколько лет после начала заболевания. Из клинических симптомов наиболее характерны поражения черепных нервов и головная боль.

Лечение: хирургия

Лечение хордом и хондросарком представляет очень сложную задачу из-за их локализации на основании черепа и инфильтративного роста с поражением черепных нервов и сосудов. Поэтому микрохирургическое удаление редко бывает радикальным, что обуславливает высокую частоту рецидивирования этих опухолей.

Лечение: радиохирургия

Хордомы и хондросаркомы рассматриваются как радиорезистентные опухоли, но многолетние наблюдения показали преимущество сочетания операции с послеоперационным облучением. В настоящее время это считается оптимальной тактикой лечения этих новообразований. Однако использование малых доз не позволяет предотвратить рецидив опухоли. В этой связи было показано, что Гамма-Нож имеет преимущество над лучевой терапией, так как позволяет подвести к опухоли более высокую дозу. При этом стереотаксическая точность Гамма-Ножа позволяет избежать осложнений, связанных с облучением нейроваскулярных структур основания черепа, по сравнению с другими методами облучения.

МРТ больного с хондросаркомой петрокливальной области

МРТ больного с хондросаркомой петрокливальной области.

Уменьшение объёма опухоли на 75% через 10 месяцев после лечения на Гамма Ноже

Уменьшение объёма опухоли на 75% через 10 месяцев после лечения на Гамма-Ноже.


Fiegl GC, Bundschuh O, Gharabaghi A, Abassi SS, Shawarby AE, Samii M and Horstmann GA. J Neurosurg (Suppl) 102:165–170, 2005

Лечение на Гамма-Ноже не только останавливает дальнейший рост опухоли, но и вызывает значительное уменьшение ее объема и может привести к восстановлению функциональных нарушений. При необходимости лечение на Гамма-Ноже можно проводить после курса лучевой терапии.